0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Сирингомиелия: что это такое и как лечить хроническое заболевание

Сирингомиелия

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Читать еще:  Ушиб копчика при падении: лечении и правила оказания первой помощи

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.

Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:

  • истончение и огрубение кожи;
  • отёчность конечностей;
  • чрезмерное потоотделение или патологическую сухость кожи;
  • долго не заживающие язвы;
  • артропатию суставов с патологическими переломами и нарушениями движений.

У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:

  • деформацию черепа, например, его патологическую высоту, асимметрию лица, раздвоение верхней губы, асимметрию и неправильную форму ушных раковин;
  • искривления позвоночника;
  • расширение подкожных вен, которые сильно просвечиваются под кожей;
  • многочисленные родимые пятна.

2. Клиническая картина при сирингомиелии

Симптоматика при сирингомиелии, прежде всего, выражается в выпадении чувствительности – тактильной и температурной – на определённых участках кожи, которые могут быть довольно обширны. Чаще всего это область туловища и рук. Наиболее распространенная шейная форма заболевания приводит к выпадению рефлексов рук и атрофии кистей с одновременным спастическим парезом ног и синдромом Горнера.

Когда же кисты распространяются на ствол мозга, наблюдается следующая картина:

  • бульбарные расстройства (трудности с глотанием и речью);
  • лицевая диссоциированная анестезия;
  • нистагм.

Врождённая сирингомиелия характеризуется аномалиями развития (дизрафическими признаками), затрагивающими всё тело:

  • полимастией;
  • кифосколоизом;
  • непомерно удлинёнными верхними конечностями.

В целом, клинические признаки можно условно разделить на три группы симптомов:

  • Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушений чувствительности;
  • Периферические парезы верхних конечностей;
  • Сосудистые и трофические патологии, обусловленные вегетативными нарушениями.

В отличие от опухолевых заболеваний для клинической картины сирингомиелии характерно весьма медленное прогрессирование, но с выпадением чувствительности на больших площадях кожи. Больные до конца жизни полностью не теряют подвижность, хотя заболевание нередко приводит к артропатиям (увеличению и болезненности суставов).

Читать еще:  Субхондральный склероз позвоночника: что это такое и как лечить заболевание

Общесоматические проявления могут включать потерю веса, вялость конечностей и сильное ослабление мышечного тонуса. В сочетании со сниженной или выпавшей кожной чувствительностью такая симптоматика часто приводит к травмам и ожогам.

При сирингомиелии ряд рефлексов претерпевает патологические изменения (например, потоотделение может полностью пропасть или, напротив, усилиться в разы). Из-за нарушений кровоснабжения участки конечностей и туловища могут приобретать синюшный оттенок. Сама кожа при этом порой покрывается гнойниками и фурункулами из-за замедленного метаболизма. Зрачки у больных сирингомиелией сужены, опущено верхнее веко. Костные ткани по мере развития болезни теряют кальций, что приводит к изменениям скелета и травмам. Цереброспинальная жидкость при данном заболевании не изменена.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – хроническое заболевание центральной нервной системы, выраженное образованием полостей в веществе спинного, а иногда и продолговатого мозга. Патология неизлечима: появившись в молодом возрасте, она диагностируется у пациента всю жизнь. Определить сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а облегчить ее течение – поддерживающая терапия.

Что такое Сирингомиелия

Сирингомиелия – патология, характеризующаяся формированием в спинном мозге полостей и заполнением их жидкостью. Болезнь носит хронический характер, в результате ее прогрессирования происходит разрастание кисты с последующим давлением на нервные окончания и позвонки спинного мозга. Все это приводит к повреждению тканей, деформации позвоночника и нарушению осанки. Помимо этого, развитие патологии способствует нарушению двигательной активности, выраженной в слабости конечностей, скованности движений и возникновении боли, особо остро проявляющейся в спине.

В зависимости от расположения полостей в спинном мозге сирингомиелия классифицируется следующим образом:

— бульбарная (сирингобульбия) – образование ликворных кист диагностируется в структурах продолговатого мозга;
— пояснично-крестовая – полости расположены в крестовом и поясничном отделах;
— шейно-грудная – локализация кист наблюдается в грудном и шейном отделе спинного мозга;
— смешанная – присутствие ликворных кист выявлено сразу в нескольких отделах спинного мозга.

Причины возникновения

Развитие сирингомиелии может быть обусловлено одним или несколькими факторами:

— травма спинного мозга, полученная в результате сильного механического воздействия (неудачное падение, автокатастрофа и т.п.);
— присутствие в области спинного мозга опухолевого образования;
— значительная разница между спинным и внутричерепным давлением;
— аномалия развития нервной трубки, препятствующая дренированию;
— интенсивный рост глиальных клеток и их гибель, провоцирующий формирование полостей и заполнение их жидкостью;
— поражения инфекционными заболеваниями.

Симптомы и признаки

Развитие сирингомиелии сопровождается рядом симптомов:

— снижение чувствительности конечностей, выраженное в отсутствии болевых ощущений (это часто становится причиной обморожений, ожогов и различных травм);
— нарушение чувствительности кожи лица – ощущение покалывания и мурашек;
— образование на кожном покрове трещин и язвочек;
— непроизвольное подергивание мышц;
— потливость;
— подергивание и тремор в конечностях и туловище;
— атрофия мышц;
— искривление позвоночника, деформация черепа и грудной клетки;
— появление большого количества родимых пятен;
— асимметрия лица;
— периодическое появление сильной головной боли;
— возникновение нейротрофических нарушений: остеопороз, цианоз кожного покрова, низкая регенерация тканей.

Читать еще:  Остеохондроз 2 степени шейного отдела: клиническая картина и варианты лечения

Какой врач лечит

Диагностикой и терапией сирингомиелии занимается невролог. Также в разработке эффективного лечения принимают участие специалисты:

— радиолог;
— ортопед;
— физиотерапевт;
— врач ЛФК.

Оперативное вмешательство проводит нейрохирург.

Методы диагностики

Для выявления сирингомиелии пациент вначале проходит осмотр у невролога, а затем его направляют на магнитно-резонансную томографию (МРТ). Проведение этого вида исследования помогают выявить развитие патологии и с высокой точностью определить локализацию кистозных образований и степень повреждения спинного мозга.

Методы лечения

Лечение сирингомиелии направлено на блокировку прогрессирования этого заболевания и сохранение функциональных возможностей спинного мозга. Как правило, для этого выполняются хирургические манипуляции. Медикаментозную терапию назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга.

Результаты

После оперативного вмешательства и комплексной терапии у большей части пациентов стабилизируется состояние и улучшается симптоматика. Больные избавляются от инвалидности и на протяжении долгих лет сохраняют полноценную трудоспособность.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Главная задача реабилитации – максимальное сохранение функционала спинного мозга. С этой целью пациенту назначают:

— лечебный массаж – выполняется для устранения давления кисты на нервные окончания;
— лечебная физкультура – восстанавливает двигательную активность.

Образ жизни при Сирингомиелии

После лечения и реабилитации пациенту необходимо строго соблюдать рекомендации врача, а также избегать травм, появления ожогов и развития инфекции.

Своевременное выявление патологии и разработка комплексного эффективного лечения позволяют получить благоприятный прогноз.

Диагностика и лечение сирингомиелии

Как и с любыми жалобами неврологического характера (головокружения, нарушения чувствительности, параличи, мышечная слабость, боли в спине и т.д.), необходимо обратиться к неврологу. Наиболее точная диагностика сирингомиелии осуществляется с помощью МРТ позвоночника. Рентгенография определит нарушения костной структуры, но не обнаружит полостей в спинном мозге, поэтому может использоваться лишь как вспомогательный инструмент. Если по какой-то причине МРТ провести невозможно, проводится миелография.

Что касается лечения, то единственным способом лечения собственно сирингомиелии является операция, призванная устранить компрессию спинного мозга и нормализовать свободную циркуляцию ликвора. В то же время в целях снижения скорости прогрессирования заболевания применятся облучение поражённых участков спинного мозга радиоактивным йодом или фосфором. Что касается медикаментозного лечения (витамины, нейропротекторы, анельгетики и т.д.), оно направлено на снятие симптоматики, но не лечит само заболевание.

Больным с сирингомиелией стоит очень внимательно следить за своими движениями, чтобы минимизировать риск травматизации. Также показана лёгкая гимнастика, направленная на предотвращение мышечной атрофии и формирование контрактур.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector