1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Острый поперечный и рассеянный миелит у новорожденных

Миелит

Миелит – общее название для любых воспалительных процессов спинного мозга. Симптомы напрямую зависят от уровня и степени поражения; чаще всего это боль (ее иррадиация), параличи, расстройство тазовых функций, нарушение чувствительности и прочие. Диагностика миелита включает в себя неврологическое обследование и оценку параметров спинномозговой жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции. Также могут назначаться КТ или МРТ спинного мозга, миелография. Лечение включает в себя назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, анальгетиков, миорелаксантов, а также ЛФК, массажа и физиотерапевтических процедур.

Общие сведения

Миелит – это общее название всех воспалений спинного мозга, которые могут затрагивать как серое, так и белое вещество. То есть, миелитом называется любой спинальный воспалительный процесс. В зависимости от формы и распространенности воспаления выраженность симптомов может значительно различаться, но заболевание все равно остается достаточно тяжелым. Миелит дает высокий процент осложнений и трудно лечится. Это заболевание сложно назвать широко распространенным, оно встречается не более чем в 5 случаях на 1 млн. человек.

Выделить какие-либо особенности в структуре заболеваемости миелитом нельзя, пол или возраст практически не влияют на риск развития болезни. Некоторые исследователи приводят доказательства того, что чаще всего миелитом заболевают люди в возрасте от 10 до 20 лет и лица пожилого возраста.

Причины миелита

Иногда точно установить причину развития миелита не представляется возможным, но в большинстве случаев, основные «пусковые факторы» все-таки известны. Единственная используемая в клинической неврологии классификация миелита основана именно на этиологии, то есть причине возникновения. Согласно этой классификации, выделяют три варианта заболевания: инфекционный, травматический и интоксикационный.

Инфекционный миелит. Составляет почти половину всех случаев. Этот вид, в свою очередь, разделяется на две группы: первичный (в случае, если инфекция изначально проникла только в спинной мозг) и вторичный (если воспаление возникло после проникновения в спинной мозг инфекции из других очагов). Причинами инфекционного миелита чаще всего оказываются: вирус простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмы, сифилис, ВИЧ, энтеровирусные инфекции. Несколько реже этиологическим фактором может быть менингококковая инфекция и бореллии. Вторичный инфекционный миелит возникает преимущественно при остеомиелите позвоночника и при заносе инфекции с кровью.

Травматический, интоксикационный и другие виды миелита. Интоксикационный миелит возникает под воздействием ядов, тропных к клеткам спинного мозга. Такое воспаление может возникать как при остром отравлении (к примеру, рядом лекарственных средств и психотропных препаратов), так и при хроническом действии отравляющего вещества (чаще всего это касается вредного производства).

Миелит, возникший вследствие травмы позвоночника, имеет два компонента. Во-первых, непосредственное механическое воздействие на спинной мозг неизбежно приводит к нарушению его функций. Во-вторых, при травмировании микроорганизмы могут попасть в спинной мозг через рану. Помимо этого, спинальное воспаление может быть вызвано некоторыми системными заболеваниями. Чаще всего можно встретить миелит на фоне рассеянного склероза (в этом случае миелит правомерно будет назвать симптомом основной болезни), ряда аутоиммунных заболеваний и васкулита. Также миелит часто развивается как компонент паранеопластического синдрома, возникающего на ранних стадиях роста злокачественной опухоли.

Патогенез

Провоцирующий фактор – будь то инфекция или травма – вызывает отек спинного мозга. Это можно считать отправной точкой, с которой начинается весь патологический процесс. Отек нарушает кровообращение в тканях, возникают сосудистые тромбы. Это, в свою очередь, увеличивает отек. Механизм развития миелита идет по так называемому «порочному кругу», столь характерному для множества неврологических болезней. Расстройство кровообращения (или даже прекращение его в определенных участках) в конце концов становится причиной размягчения и некроза тканей спинного мозга.

После выздоровления место некроза заполняется соединительной тканью – формируется рубец. Разумеется, ткань рубца не может выполнять присущие нервным клеткам функции, поэтому многие возникшие во время болезни нарушения могут сохраняться и после выздоровления. Патоморфологически вещество спинного мозга выглядит отечным, дряблым; характерная «бабочка» имеет нечеткие очертания. При микроскопии обнаруживаются участки кровоизлияния, отек, распад миелина, инфильтративный процесс.

Симптомы миелита

Клиническая картина миелита целиком и полностью зависит от места локализации воспаления. Уровень поражения определяют сегментами или отделами спинного мозга (в каждом из которых несколько сегментов). К примеру, миелит может быть грудным, верхнешейным, поясничным и т. д. Как правило, миелит охватывает сегмент спинного мозга по всему поперечнику, нарушая работу всех проводниковых систем. Это значит, что нарушаются обе сферы: и двигательная, и чувствительная.

Описывать симптомы миелита стоит с учетом времени их появления. От момента начала болезни до разгара клинические проявления заболевания заметно меняются. Первые признаки инфекционного миелита совершенно неспецифичны и мало чем отличаются от прочих инфекционных заболеваний. Острое начало, резкое повышение температуры тела до 38-39˚С, озноб, слабость – все «стандартные» признаки любого воспалительного процесса. Далее заболевание начинает приобретать характерные для него черты. Первым неврологическим симптомом обычно становится боль в спине. Она может быть очень интенсивной (это индивидуально). Болевые ощущения при миелите не локализуются в одной области: боль распространяется и на соседние участки тела. Ее иррадиация (собственно, распространение болевых ощущений) – признак поражения корешков спинного мозга (радикулита). Боль может «отдавать» в спину, область промежности, бедра и т. д. Все зависит от уровня поражения. Симптомы со временем становятся более выраженными, причем в некоторых случаях такая «эволюция симптомов» может происходить за несколько часов или дней.

Как уже говорилось, клиника миелита разнится в зависимости от уровня воспаления. Миелит верхних сегментов шейного отдела спинного мозга характеризуется спастическим тетрапарезом. Он наиболее опасен: всегда есть вероятность повреждения диафрагмального нерва. Это, в свою очередь, грозит остановкой дыхания. Распространение воспаления с верхнешейных сегментов вверх на структуры продолговатого мозга может привести к бульбарным расстройствам. Миелит на уровне шейного утолщения проявляется сочетанием вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Нижние сегменты шейного отдела поражаются чаще, чем верхние, и их воспаление не так опасно. В ряде случаев оно грозит стойкими двигательными нарушениями (опасности для жизни миелит этой локализации, как правило, не несет).

Грудной отдел спинного мозга страдает, пожалуй, чаще всего. Поражение этой области вызывает развитие спастического паралича ног. Последний представляет собой паралич-напряжение. Мышцы при этом приобретают излишний тонус, могут появляться судороги. Ответ на проверку коленных и ахилловых рефлексов при грудном миелите всегда слишком активный. Стоит помнить, что при быстро развившемся поперечном миелите сначала может наблюдаться пониженный тонус мышц, затем, через некоторое время, расстройства приобретают характер спастического паралича.

Читать еще:  Артроз шейного отдела позвоночника: причины и лечение

Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга также часто поражается миелитом. Симптоматика миелита этой локализации включает периферический парез в ногах и расстройство тазовых функций по типу недержания мочи и кала. Параллельно с этим мышцы, которые иннервируются пораженными нервами, лишенные нормальной регуляции и питания, постепенно атрофируются.

Нарушения чувствительности наблюдаются при любом варианте миелита. Единственное незыблемое правило: подобного рода расстройства всегда возникают ниже места поражения. Сенситивные нарушения заключаются в снижении или полном отсутствии болевой чувствительности, пониженной реакции на прикосновение, холод и т. д. Могут возникать парестезии – «несуществующие ощущения», например, «мурашки», холод или ощущение ветра.

Диагностика

Нетравматичных методов диагностики миелита (разумеется, если нужно установить точную причину, а не предварительный диагноз) нет. Наиболее полную информацию дает люмбальная пункция. При остром процессе назначают КТ или МРТ позвоночника и миелографию.

Как правило, данных анамнеза, знания симптомов и результатов анализа спинномозговой жидкости бывает вполне достаточно для безошибочной постановки диагноза. Ликворная пункция также дает возможность провести дифференциальную диагностику, то есть уточнить диагноз, сравнив полученные данные с признаками похожих по клинике заболеваний. Миелит нужно дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, гематомиелией, эпидуритом, опухолями и острым нарушением кровообращения спинного мозга.

Лечение миелита

При выборе лечения невролог должен опираться на информацию о возможной причине возникновения заболевания и особенностях развития миелита у данного больного. Во всех случаях при миелите назначаются антибиотики широкого спектра действия (обычно принимать антибиотики нужно большими дозами), противовоспалительные средства (почти всегда – глюкокортикоиды), анальгетики, жаропонижающие препараты. По необходимости (отталкиваясь от состояния больного) могут назначаться миорелаксанты и уросептики. При задержке мочи применяют антихолинэстеразные препараты, катетеризацию мочевого пузыря и его промывания антисептиками.

Огромное значение в лечении миелита и его последствий имеет лечебная физкультура (в период постельного режима – в постели, а позже – в зале или палате), массаж (перкуссионный) и физиопроцедуры. Для восстановления функции поврежденных нервных клеток (насколько это возможно) обязательно применение витаминных препаратов (группы В). Желательно, чтобы это были инъекционные средства. С целью предупреждения пролежней под крестец и другие костные выступы подкладывают различные приспособления (ватные тампоны, круг), меняют положение тела, протирают кожу камфорным спиртом или мыльно-спиртовым раствором. С этой же целью назначают УФО на крестцово-ягодичную и голеностопную область.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миелите, опять же, зависит от уровня и степени поражения. Верхнешейный миелит нередко становится причиной смерти больных; поясничный и грудной (без своевременного лечения) с высокой долей вероятности могут привести к инвалидизации. При благоприятном течении болезни выздоровление наступает через 2-3 месяца, а полное восстановление – через 1-2 года. В этот период рекомендуется: санаторно-курортное лечение (если оно будет назначено грамотно, то длительность восстановления ощутимо сократится), витаминотерапия, профилактика пролежней, физиотерапевтические процедуры (УФО), лечебная физкультура, назначение антихолинэстеразных препаратов.

С учетом количества причинных факторов развития миелита, специфической профилактики этого заболевания не может быть по определению. В какой-то степени предупредить заболевание помогает вакцинация. К неспецифической профилактике миелита можно отнести своевременное устранение хронических очагов инфекции в организме (например, гайморита или кариеса).

Поперечный миелит

Острый поперечный миелит — это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией. При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.

Эпидемиология

Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй — на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается в течении часов или дней.

  • пара- или тетрапарез
  • дисфункция сфинктеров

Патология

При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:

  1. идиопатический
  2. вторичный
    • острый инфекционный (чаще вирусный)
    • пост-инфекционный (ОРЭМ)
    • пост-вакцинальный
    • аутоимунный (СКВ, РС)
    • неопластический

Диагностические критерии

Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:

  • критерии включения
    • нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
    • симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
    • четкий уровень нарушения чувствительности
    • исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
    • подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
      • плеоцитоз при исследовании ликвора;
      • повышение индекса IgG;
      • накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
    • прогрессирование симптомов от 4 ч до 21 дня с момента начала заболевания
  • критерии исключающие поперечный миелит
    • наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
    • клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
    • аномальное выпадение потока у поверхности спинного мозга за счет артерио-венозной фистулы
  • критерии исключающие идиопатический острый поперечный миелит
    • болезни соединительной ткани
    • инфекция ЦНС
    • наличие МР признаков позволяющих предположить рассеянный склероз
    • наличие в анамнезе неврита зрительного нерва

Особенности визуализации

Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.

Компьютерная томография

  • не является модальностью выбора
  • вариабельно встречается увеличение размеров
  • вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)

Магнитно-резонансная томография

В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать:

  • крупный очаг прожения, часто протяженностью 3-4 позвонковых сегментов [3]
  • поражение занимает 2 / 3 спинного мозга в поперечном сечении [3]
  • вариабельно увеличение размеров спинного мозга

К миелиту у детей приводят инфекции и осложнения после прививок

Миелит — это опасное заболевание, поражающее спинной, а порой и головной мозг, который приводит к ряду расстройств (параличам, утрате чувствительности, нарушенным функциям тазовых органов). Подвержены ему и взрослые и дети, но риск заболеть этой болезнью в детском возрасте больше, чем у взрослых, в силу того, что новорожденные малыши часто болеют пиогенными инфекциями (одна из основных причин миелита), и их неоднократно вакцинируют, причем используются прививки с большим количеством опасных осложнений. Итак, отчего случается миелит у детей, и какие меры необходимо принять, чтобы этого не допустить.

Почему дети могут заболеть миелитом

Пиогенные и вирусные инфекции

Малыши очень восприимчивы к пиогенным и вирусным возбудителям: именно они вызывают очень тяжелые формы ангины, фарингита, синусита и других острых респираторных заболеваний, дающих осложнения в форме гнойных пневмоний, менингита, остеомиелита и других

Читать еще:  Грыжа Шморля: причины возникновения, симптомы, лечение

Что такое пиогенный микроб? Это бактерия, способная вызвать гнойную инфекцию. К таким относятся стрептококки, стафилококки и менингококки. А попав в кровь, такая инфекция может наделать много бед:

  • Самый страшный их всех стрептококков β-гемолитический стрептококк, вызывает, например, гибель эритроцитов, быстрое развитие анемии и падение иммунитета, из-за чего гнойный процесс от начала своего и до генерализованного сепсиса, развивается буквально в течение нескольких дней.
  • Золотистый стафилококк провоцирует стремительное развитие гнойного очага в носоротовой полости, желудочно-кишечном тракте. Он также часто приводит к развитию сепсиса и внезапной гибели новорожденного.
  • Менингококк, проникая в спинной или головной мозг из крови, способен вызвать воспаление оболочек, привести к развитию непосредственно мозгового поражения (миелиту), энцефалиту, эпилепсии, утрате слуха и умственных способностей. Но самое страшное — ребенок может умереть.
  • Помимо этого, существует целый ряд потенциально опасных вирусов (вирус полиомиелита, менингита, клещевого энцефалита, кори, паротита, краснухи), которые могут привести к гибели двигательных нейронов, другим серьезным осложнениям и даже к смерти. Первые три вируса из этого списка называются суперинфекцией, так как они способны преодолевать ГЭБ (гемато-энцефалический барьер) и попадать из крови в ЦНС.

Осложнения после вакцинации

В данной статье не содержится призыв отказаться от прививок, потому что, не сделав АКДС своему ребенку, вы подвергнете его опасности страшных смертельных болезней, таких как столбняк и дифтерит. Помимо того, немало жизней детей во всем мире, уносит корь: так, в 2011 год по статистике из-за кори умерло почти 160 тыс. людей, в основной массе, маленьких детей до 5 лет. Невинная с виду свинка (паротит) может стать причиной развития глухоты, бесплодия, диабета, болезней ЦНС.

Ну, а о том, что при укусе малыша неизвестной бродячей собакой, спасти его жизнь (в том случае, если животное бешеное), способна только антирабическая прививка, напоминать даже не приходится, это известно каждому.

В силу того, что любая прививка содержит в себе минимальную дозу вирусов или бактерий, с которой способна справиться наша иммунная система, дабы у человека развился длительный иммунитет, она неизбежно временно вызывает симптомы этих болезней, только в облегченном виде. Но у здорового ребенка такая реакция длится обычно недолго, и малыш через два-три приходит в норму. Другое дело, часто болеющий ребенок, у которого ослаблен иммунитет: в этом случае доза вакцины может оказаться для него опасной и привести к осложнениям или даже летальному исходу.

Поствакционный энцефалит

Одно из осложнений — энцефалит, который может развиться на третий-пятый день после прививки АКДС. Симптомы при этом возникают такие:

  • повышение температуры, рвота;
  • мышечная слабость, судороги;
  • коматозное состояние с патологической реакцией на болевые раздражители (при поражении верхний слоев коры происходит судорожное сгибание руки перед грудью и выпрямление ноги; при поражении ствола мозга и нижние, и верхние конечности выпрямляются).

Осложнения после прививки от бешенства

Осложнения после антирабической прививки очень редки, но крайне серьезны:

  • множество рассеянных очагов демиелинизации (рассеянный склероз);
  • симптомы менингоэнцефалита, миелита, радикулоневрита;
  • головные боли;
  • состояние бреда;
  • явления парестезии.

Виды миелита у детей

  • В зависимости от характера симптомов, миелит бывает острый, подострый и хронический.
  • В зависимости от характера поражения — поперечный, рассеянный, некротический.

Для детей больше свойственен острый поперечный и рассеянный миелит. Хронический и некротический миелит встречается у них значительно реже, обычно в форме осложнений.

Симптомы миелита у детей

Наиболее остро у детей протекает поперечный миелит, вызванный пиогенными инфекциями.

Острый поперечный миелит у детей

Заболевание может прогрессировать как в течение нескольких дней, так и медленно (до трех недель и выше). Для этой формы миелита характерно:

  • температура до 40 и общее недомогание;
  • боли опоясывающего вида;
  • парестезия конечностей, переходящая затем в спастический паралич;
  • выпадения рефлексов и чувствительности;
  • потеря мышечной силы;
  • дисфункции органов таза в виде задержки мочи в острой стадии и энуреза, когда болезнь переходит в подострый или хронический миелит.

На рентгене видно полное поперечное поражение спинного мозга:

Симптомы зависят от расположения пораженного очага:

  • Если наблюдается поперечный миелит в шейного-грудном утолщении, то парализует все четыре конечности (в верхних вялая параплегия, в нижних — спастическая).
  • При поражении исключительно шейного отдела — спастическая тетраплегия и в руках, и ногах.
  • При поражении пояснично-крестцовой области — спастическая параплегия нижних конечностей.

При остром миелите может развиться спинальный шок с полной потерей чувствительности, понижением тонуса в мышцах, и отсутствием рефлексом. Такое состояние может продолжаться несколько дней, а то и недель. Полное восстановление при поперечном остром миелите происходит у 60% заболевших детей, у остальных могут остаться остаточные неврологические явления и параличи.

Острый рассеянный (диссеминированный) миелит

Рассеянный миелит у детей обычно наблюдается в форме аллергической реакции после прививки, либо на почве таких заболеваний, как ветрянка, свинка, бруцеллез и др. При этой форме не происходит полного поперечного поражения спинного мозга, но зато наблюдается многоочаговость и энцефалит.

Для рассеянного миелита характерны:

  • появление синдромов поражения головного мозга (пирамидный, мозжечковый, экстрапирамидный);
  • приступы эпилепсии;
  • офтальмопарез (паралич зрительных двигательных мышц);
  • иногда полинейропатия с вялыми параличи и потерей чувствительности;
  • нарушение когнитивных функций.

Рассеянный энцефаломиелит при своевременном этиотропном лечении имеет благоприятный прогноз выздоровления, и при нем возможно в большинстве случаев полное восстановление без последствий.

Хронический миелит

Хронический миелит у детей обычно протекает в форме менингомиелита — заболевания, поражающего оболочки, само спинномозговое вещество, а также нервные корешки. Обычно он развивается в виде вторичного осложнения, возникающиего на почве различных инфекций, в том числе специфических (корь, туберкулез, сифилис и т. д. ). Ряд этих болезней ребенок приобретает, еще находясь в утробе матери.

Хронический миелит может развиваться медленно без явных признаков (температуры, острых болей). Вначале возникает парестезия, затем только присоединяются опоясывающие боли, параличи, выпадения рефлексов и чувствительности. Заболевание сопровождается спаечным эпидуритом, тромбозом, кальцификацией и другими явлениями.

Лечение миелита у детей

Основное лечение — это антибактериальная, обезболивающая и гормональная терапия:

  • антибиотики широкого сп-ра действия;
  • анальгетики и НПВС;
  • ГКС (дексаметазон, преднизолон, триамцинолон);
  • АКТГ;
  • препараты, стимулирующие мышцы, например, прозерин (эти лекарства нужны в основном для предупреждения задержки мочи);
  • антиспастические препараты (седуксен, дроперидол, лидокаин);
  • витамины В и др.

Антибиотики и кортикостероиды назначаются в высоких дозах, а вот к выбору антисудорожных средств для детей нужно подходить с крайней осторожностью:

Недопустим прием сильных мышечных релаксантов у детей, так как они могут вызвать остановку дыхания.

Сопутствующее лечение

  • При параличах проводится пассивная ЛФК, чтобы предотвратить контрактуры.
  • Подбирается максимально удобная поза ребенка во время сна, чтобы снизить гипертонус мышц: используя валики, производят разгибание тазобедренного и коленного суставов и сгибание в голеностопных.
  • Для профилактики пролежней используют камфорный спирт, тетрациклиновую мазь или мазь Вишневского.

Схема лечения всегда индивидуальна, зависит от многих факторов болезни, и подбирается лечащим врачом, обычно детским невропатологом.

Читать еще:  МРТ позвоночника - что из себя представляет процедура

Лечить миелит необходимо только в поликлинике, домашнее лечение недопустимо!

Профилактика миелита у детей

Нужно не допускать развития острых пиогенных заболеваний (стрептококковой ангины, менингита, золотистого стафилококка), а сразу выявлять их, вызвав врача.

Обеспокоить должны внезапный рост температуры, рвота, в сочетании с судорогами, потерей сознания, слабостью мышц. Ребенок может не понимать, что ему говорят, не реагировать на касание, у него могут быть неподвижны зрачки.

Перед вакцинацией родители должны внимательно отнестись к здоровью своего малыша и получить разрешение на прививку от педиатра. При наличии противопоказаний прививка АКДС может быть отсрочена до года, и из нее может быть убран компонент коклюша.

Острый поперечный и рассеянный миелит у новорожденных

Поперечная миелопатия или миелит часто развивается как один из клинически изолированных синдромов, упомянутых ранее, или как часть энцефаломиелитической патологии. Несколько нейропатологических процессов могут поражать спинной мозг и вызывать этот синдром. Среди них выделяют постинфекционный миелит, PC, сосудистую недостаточность, разнообразные вирусные или бактериальные инфекции, рентгеновские облучения и сосудистые мальформации.

У большого количества вирусов была обнаружена связь с этим синдромом, включая цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гепатита A (Breningstall и Belani, 1995) и аденовирусы (Linssen et al., 1991). Встречались и другие инфекционные агенты, например, вызывающие болезнь Лайма (Rousseau et al., 1986; Linssen et al., 1991), Mycoplasma pneumoniae (Dewez et al., 1992; Logigian et al., 1994) и тифоидная вакцина (Breningstall и Belani, 1995).

От одной трети до половины случаев, по всей видимости, относятся к вирусной инфекции, часто к экзантемным заболеваниям. Вероятным механизмом развития во многих случаях является клеточно-опосредованная иммунная реакция, что было предположено при обнаружении лимфоцитов у 7 из 10 пациентов с поперечным миелитом в ответ на введение бычьего основного белка миелина и человеческого белка миелина Р2 периферических нервов (Abramsky и Teitelbaum, 1977).

Рассмотрим только идиопатические и постинфекционные случаи. В группе из 25 детей в обзоре Paine и Byers (1953) и затем в 21 случае в наблюдении Dunne et al. (1986) у большинства в анамнезе имелись инфекционные заболевания. Отмечалось сезонное разделение на группы — большая часть пациентов развили симптомы поздней осенью, зимой и ранней весной. При всех диагностических усилиях происхождение некоторых случаев осталось неизвестным. Критерии включения и исключения для диагноза идиопатического ОПМ были предложены в 2002 г. Рабочей группой Консорциума по поперечному миелиту.

В многоцентровых исследовательских работах неврологического департамента Франции (de Seze et al., 2005) сообщено о 45 случаях идиопатического ОПМ, диагностированных в когорте из 288 случаев с ОПМ. Инфаркты спинного мозга, нейрооптикомиелит, PC, инфекционные или параинфекционные и системные заболевания были выявлены в группе неидиопатического ОПМ. Предшествовавшие заболевания/инфек-ции у детей включали в себя корь, краснуху, ветряную оспу, М. pneumoniae, В. Burgdorferi и шистосомоз.

а) Клинические особенности. Большинство случаев приходятся на пациентов старше пяти лет, самым маленьким пациентом был мальчик в возрасте семи месяцев с развитием ОПМ после вакцинации против дифтерии, столбняка и коклюша (Riel-Romero, 2006). Начало может быть острейшим, затем выраженными болями в спине и внезапным развитием параплегии с параличом сфинктера и расстройствами чувствительности. Другая форма заболевания развивается в течение нескольких дней. В таких случаях парестезия и боль распространяется от спины в паховую область и конечности, часто асимметрично.

При опросе пациенты жалуются на задержку мочи и запоры. У всех пациентов развивается слабость или вялые параличи, обычно в нижних конечностях, на протяжении заболевания, также может присутствовать слабость в руках. Всегда выявляется грубое расстройство чувствительности, но верхний порог при этом определить трудно. Вовлечение в процесс дыхательных мышц отмечается примерно у 20%. В редких случаях наблюдается развитие полного синдрома Броун-Секара (Brown-Sequard). Постепенно проявляется поражение пирамидного тракта. В исследовании Dunne et al. (1986) в одной группе пациенты с острым проявлением симптомов не могли ходить уже через несколько часов, тогда как у большинства отмечалось медленное прогрессирование симптомов. Большинство пациентов выздоравливали в течение трех месяцев. У восьми из 21 выздоровевшего неврологические последствия отсутствовали.

Удовлетворительный или плохой исход был отмечен у девяти детей, двое стали зависимыми от инвалидного кресла и у трех не восстановился сфинктерный контроль.

Плеоцитоз и повышенный уровень белка обнаруживается примерно у четверти больных.

б) Диагноз. Постановка диагноза острого поперечного миелита (ОПМ) может быть затруднительна. К обязательным условиям относится исключение сдавления спинного мозга опухолью или абсцессом. МРТ в настоящее время рассматривается в качестве золотого стандарта обследования пациента. Типичными проявлениями являются отек спинного мозга и гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях, а также фрагментарное усиление с гадолинием; распространение поражения спинного мозга не связано с тяжестью проявлений или исходом (Andronikou et al., 2003). Полезна нейровизуализация головного мозга, поскольку внутричерепная патология иногда выявляется у пациентов, имеющих клинические признаки только спинномозгового поражения (Campi et al., 1995).

Другие случаи синдрома поперечного миелита, такие как красная волчанка, менингит, шистосомоз и спонтанная или посттравматическая окклюзия сосудистого происхождения (Linssen et al., 1990), должны быть исключены как можно быстрее. В случаях с апоплексическим началом необходимо учитывать вероятность сосудистой мальформации спинного мозга. Во всех ситуациях дожжен быть исключен эпидурит. У молодых пациентов сложно отличить полирадикулоневрит от ОПМ, потому как расстройства чувствительности и дисфункция сфинктера в подобных ситуация не сразу обращают на себя внимание.

в) Острые миелопатии неясного происхождения. Миелопатии невоспалительного генеза нехарактерны для детей. Сосудистая миелопатия, обусловленнная СПИДом, фактически встречается только у взрослых (Rosenblum et al., 1989), и крайне редко сообщается о случаях HTLV-1-ассоциированной прогрессирующей миелопатии (Linket al., 1989) у детей. Инфекция HTLV-1 Инфекция HTLV-1 может вызвать появление диссеминированных зон интенсивного сигнала на Т2-взвешен-ных МРТ, имитируя PC (Newton et al., 1987).

Связь центральной демиелинизации с периферической демиелинизирующей нейропатией нехарактерна.

г) Течение и прогноз. В крупных исследованиях, включавших взрослых и детей (Ropper и Poskanzer, 1978; Berman et al., 1981; Ponsot и Arthuis, 1981; Dunne et al., 1986), примерно у 60% пациентов выздоровление наступало быстро или растягивалось на несколько месяцев. Лишь в 10-20% случаев не было отмечено значительного улучшения. Развитие PC после поперечного миелита наблюдалось менее чем у 10% взрослых пациентов и как исключение у детей. Нормальное МР-сканирование играет немаловажную роль в исключении PC. Наиболее значимым прогностическим фактором является характер начала заболевания (Ropper и Poskanzer, 1978).

У подавляющего большинства пациентов со стремительным началом боли и паралича остаются последствия, в отличие от случаев постепенного начала заболевания (Dunne et al., 1986).

Лечение только симптоматическое. Кортикостероиды не показали эффективности. Однако при попытке уменьшить нередко возникающий отек спинного мозга часто используется болюсное введение высоких доз метилпреднизолона (Sebire et al, 1997).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.12.2018

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector