0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – заболевание, которое сопровождается нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. Из ста тысяч детей болеет около 4-5. Среди детских онкологических заболеваний удельный вес случаев лейкоза составляет 30%, рак крови поражает наиболее часто малышей от 2 до 5 лет.

В последние годы заболеваемость пациентов маленького возраста растет, высокая летальность всё еще сохраняется.

Формы лейкоза у детей:

  • острая (менее 2 лет)
  • хроническая (от 2 лет)

В 97 случаях из 100 у детей диагностируют острый лейкоз. Особая его форма – врожденная.

Виды острого лейкоза:

  • лимфобластный
  • нелимфобластный

Касательно течения заболевания, исследователи выделяют 3 стадии, от которых зависит тактика терапии:

  • I – острая фаза лейкоза у детей
  • II – неполная или полная ремиссия
  • III — рецидив лейкоза у детей

Врачи отделения лечения рака крови, на протяжении многих лет систематизируют и ведут анализ информации по возможным причинам возникновения рака крови. В своих научных работах определили ряд факторов и изучают информацию, которая способна влиять на развитие атипичных клеток в тканях человека.

К таким факторам риска врачи относят:

  • Опасный радиационный уровень
  • Плохой экологический фон
  • Воздействие химических веществ
  • Отсутствие здорового и сбалансированного питания
  • ВИЧ заболевание
  • Повышенный вес
  • Злоупотребление алкоголем и курением
  • Постоянное воздействие ионизирующего излучения
  • Некоторые противоопухолевые препараты
  • Продолжительные вирусные инфекции
  • Длительный контакт с химическими реагентами
  • Употребление в пищу канцерогенных продуктов

Врачи Онкоцентра рекомендуют и мужчинам и женщинам внимательно относится к своему самочувствию и ежегодно проходить скрининговые программы, разработанные врачами нашего центра.

Рак крови, как злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризуется бесконтрольным делением и накоплением незрелых лейкоцитов. Начало процесса начинается в костном мозге и потом распространяется на кровь человека. Со временем возникают сопутствующие заболевания, которые связана с общим снижением иммунной системы.

Положительный прогноз лечения лейкоза возможен только при комбинированной терапии, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента

Организм любого человека функционирует как замкнутая система и для этой системы нужны клетки крови, которые имеют свои функции: снабжают органы кислородом и углекислым газом, защищают организм от микробов и различных вирусов. По причине вредного воздействия она из клеток теряет связь с другими клетками и начинает делиться бесконечное множество раз воспроизводя саму себя. Это группа клеток и отбирает питание у здоровых клеток и мешает им нормально функционировать, тем самым происходит нарушение функции работы органов и тканей: печень, почки, головной мозг, лимфатические узлы и другие.

Раком крови нельзя заразиться, так как это неинфекционное заболевание.

Клетки крови рождаются в костном мозге и на ранних стадиях наиболее подвержены воздействию внешних факторов. Любая клетка может превратиться в раковую, которая впоследствии будет бесконтрольно делиться.

Хронические формы лейкоза чаще наблюдаются у взрослых людей, более 70 %. У мужчин и женщин болезнь наблюдается примерно в одинаковой пропорции, однако есть разновидность лейкозов, которые в основном поражают женщин — миеломная болезнь.

Симптомы

Течение разных видов заболевания не сопровождается специфическими симптомами лейкоза. Напротив, его проявления одинаковы для всех типов патологии и на начальных стадиях слабо диагностируются. К ним относят:

  • повышенную склонность к простудам и сезонным недомоганиям;
  • ночную потливость;
  • суставные и костные боли;
  • набухание лимфатических узлов;
  • нестабильность температуры тела, постоянные резкие скачки;
  • бледность, сероватый оттенок кожи;
  • общее недомогание, слабость;
  • длительное заживление даже небольших повреждений;
  • беспричинное понижение массы тела.

На поздних стадиях болезни появляются более отчётливые признаки лейкемии:

  • характерная желтизна кожи и глазных белков;
  • ухудшение зрения, вплоть до полной дисфункции;
  • сильные головные боли;
  • затруднённое дыхание, пневмония;
  • частая тошнота, рвотные позывы;
  • проблемы с сердечной деятельностью;
  • онемение лицевых мышц, частичное либо полное.

На поздних стадиях из-за повышенной хрупкости сосудов часто развиваются подкожные и внутренние кровоизлияния. Могут появиться язвенно-некротические поражения тканей, ангина в тяжёлой форме.

Цена вопроса

Стоимость одной операции по трансплантации костного мозга превышает 2 млн рублей (согласно Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов).

«С 2015 года на трансплантацию государство выделяет 2 млн 300 тысяч рублей на каждого пациента на всё лечение, эта сумма позволяет закрыть многие позиции, которые раньше оплачивались благотворительными фондами, — говорит Елена Скоробогатова. — Но всё равно вклад благотворителей существенен, он составляет 20 и более процентов в лечении наших пациентов. Фонды решают вопросы не только обеспечения медикаментами, расходными материалами, но и в ряде случаев оплачивают поиск донора, транспортные расходы по доставке донорского костного мозга и многое другое. Каждый центр работает со своими фондами, мы — с фондом «Подари жизнь».

Читать еще:  Сколько дней от начала болезни человек заразен. Первые симптомы вич. Как происходит заражение

Лечится ли?

При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • гемосорбция;
  • таргетная терапия;
  • трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток.

При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.

Симптомы рака крови

Клинические проявления рака крови появляются спустя 1-3 месяца после начала мутации гемопоэтических клеток. Симптомы неспецифические, похожи для всех форм лейкоза. Проявления зависят от скорости развития и локализации онкологического процесса, степени интоксикации организма, дефицита нормальных кровяных телец, поражения кроветворной, лимфатической, нервной системы и внутренних органов.

Выделяют несколько стадий развития рака крови:

  • начальная;
  • клиническая (развернутых проявлений);
  • ремиссия;
  • выздоровления;
  • рецидив;
  • терминальная стадия.

Симптомы более выражены и быстро нарастают при острой лейкемии. Для хронической формы характерной медленное развитие симптоматики. Основными признаками лейкоза являются:

  • слабость, сонливость, общее недомогание;
  • суставные, мышечные, костные боли;
  • субфебрильная температура;
  • потеря аппетита.

Нарушения со стороны крови проявляются анемическим (головокружение, бледность, тахикардия, одышка) и геморрагическим (мелкие подкожные и внутриорганные кровоизлияния, кровоточивость десен) синдромом. При нейролейкемии наблюдаются сильная тошнота, рвота, головные боли, парез и паралич мышц. Выраженная интоксикация и иммунные нарушения приводят к частым инфекционным заболеваниям. Возможно значительное увеличение лимфатических узлов, тимуса, печени, селезенки, формирование инфильтратов в других внутренних органах. Пациент может умереть на любой из стадий из-за геморрагических или инфекционных осложнений.

Диагностика

В постановке диагноза и дифференциальной диагностике ключевую роль играют лабораторные исследования:

  • Общий анализ и мазок периферической крови. Можно отметить снижение уровня гемоглобина и тромбоцитопению, нарушение дифференцировки лейкоцитов, появление бластных клеток. Содержание белых кровяных телец может колебаться от 1*109/л до 200*109/л.
  • Коагулограмма. Возможны различные нарушения в свертывающей системе крови, особенно при промиелоцитарном лейкозе.
  • Аспирационная биопсия костного мозга. В биоптате обнаруживают высокое содержание бластов — до 95%.
  • Иммунофенотипирование — лабораторный метод, позволяющий определить тип лейкоза, что крайне важно для определения тактики лечения.
  • Цитогенетическое исследование. Проводится для определения хромосомных аномалий, которые могли привести к развитию заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Позволяет определить общее состояние организма, например, обнаружить почечную или печеночную недостаточность.

Помимо этого, для выявления инфильтрации клетками различных органов применяются методы лучевой диагностики: УЗИ, КТ, рентгенография.

Как распознать лейкоз по анализу крови?

Врач-гематолог, доктор медицинских наук Сергей Семочкин про острый лимфобластный лейкоз

Врач-гематолог, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук Сергей Семочкин рассказал: можно ли распознать острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) на ранней стадии и поставить диагноз по анализу крови; объяснил, как лечат ОЛЛ и кому показана трансплантация костного мозга (ТКМ).

Каковы ранние симптомы острого лимфобластного лейкоза? Можно ли их увидеть и распознать ОЛЛ?

В данном случае все достаточно просто, потому что слово «острый» означает, что заболевание внезапное и зачастую симптомы очень выразительные. Самый частый симптом — это лихорадка, т.е. повышение температуры тела. Лихорадка может быть как субфебрильной, так и ярко выраженной, до 39 градусов. Появятся изменения, связанные с поражением костного мозга. Снижение гемоглобина приведет к слабости и быстрой утомляемости. Могут увеличиться лимфатические узлы, появиться дискомфорт в брюшной полости за счет того, что увеличиваются размеры печени и селезенки. Могут быть проявления кровоточивости — даже во время чистки зубов. У некоторых пациентов ОЛЛ может начаться с неврологических проявлений – головных болей, головокружения и прочих проблем. Симптоматика обширная, но в данном случае она является достаточно острой, внезапно возникшей.

Можно ли поставить диагноз по анализу крови? Что он покажет?

Как правило, в анализе крови есть ярко выраженные показатели: изменены ростки кроветворения, количество лейкоцитов выходит за пределы нормы — может упасть ниже нормальных значений, а может стать запредельно огромным. Мне встречались пациенты, у которых количество лейкоцитов при норме от 4 до 9 тысяч повышалось до 200 тысяч на мкл. Тромбоциты тоже в ряде случаев очень сильно снижены, но главное – изменение количества лейкоцитов. Очень важным маркером является выход опухолевых клеток в кровь, когда в крови появляются незрелые ранние клетки, которые называют бластными. Если в анализе крови выявили бластные клетки, то это, скорее всего, либо острый лейкоз, либо миелодиспластический синдром.

Читать еще:  Что значит лейкоз. Симптомы, диагностика и методы лечения лейкоза. Симптомы и признаки

Как пациент попадает к гематологу?

Анализ крови с характерными изменениями — повод для немедленного вызова скорой помощи и госпитализации пациента в профильный стационар. При лечении детей и подростков у онкогематолога, как правило, есть один-два дня ни диагностику, лечение необходимо начинать, как можно раньше. В диагностику входит повторный анализ крови, затем – верификация диагноза, для которой проводят биопсию костного мозга. У маленьких детей ее проводят под общей анестезией, у взрослых — под местной. С помощь небольшой иглы делаю прокол грудины или подвздошной кости. У детей пункцию грудины не делают. Полученный образец костного мозга, который выглядит как обычная пробирка с кровью, отправят в лабораторию, где для подтверждения диагноза проведут целый спектр исследований. Главный критерий – увеличение количества бластных клеток. Только по внешнему виду и по количеству бластных клеток определить вариант лейкоза – невозможно. Еще в 1913 году установили, что есть лимфоидный, а есть миелоидный вариант лейкоза. Для верификации применяются специальные лабораторные методы: иммунологические и химические. Существует специальный прибор – проточный цитометр, с помощью которого определяют маркеры, характеризующие данный тип клеток. Для определения подвида острого лейкоза, применяют целый спектр генетических исследований, чтобы выйти на более целевую терапию у этих пациентов.

Каковы причины возникновения ОЛЛ? Существует мнение, что этот вид лейкоза очень сильно взаимосвязан с экологическими проблемами, передается по наследству и часто возникает у тех, кто уже переболел каким-то онкологическим заболеванием. Правда это или нет?

Истинную причину возникновения лейкоза у взрослых можно выявить только в 5% случаев, в 95% совершенно непонятно, что там к чему привело. У детей все несколько интересней.

Как возникает лейкоз? В генетическом материале клетки возникает некая первичная мутация, которая сама по себе далеко не всегда приводит к лейкозу. В дальнейшем к этой мутации присоединяются другие, и когда болезнь все же возникает, в клетке накоплено уже много молекулярных событий, сочетание которых привело возникновению заболевания. Пик острого лимфобластного лейкоза приходится на детей от двух до четырех лет, потом заболеваемость падает. Следующий пик приходится на 18-29 лет, потом снова спад. После 60 лет — опять небольшой рост.

У части детей раннего возраста прослеживается некая врожденная составляющая этой проблемы. Встречаются случаи ОЛЛ у плода или новорожденного, когда ребенок рождается уже с заболеванием, либо заболевает в течение первого года жизни. Исследования пуповинной крови показали, что у новорожденных встречаются лейкемические поломки, врожденные мутации, которые могут привести к возникновению лейкоза. И мутацию эту вызывает наследственный фактор, сработавший во время внутриутробного развития. По разным данным, общее количество таких младенцев составляет от 1 до 5%. Дальше многое зависит от инфекционной обстановки, сложившейся вокруг ребенка. Многочисленные инфекции, перенесенные в детстве, способствуют формированию нормальной иммунной системы, которая нейтрализует наследственный фактор.

Если говорить про экологические проблемы, то с ними четкой связи не выявлено.

Влияет ли УФ-излучение, СВЧ, солнечные лучи, радиация?

В Хиросиме и Нагасаки повышенная заболеваемость держалась около 12 лет. После Чернобыля у многих пострадала щитовидная железа, но заболеваемость лейкозами не выросла. Все зависит от типа изотопов попавших в окружающую среду. В Фукусиме тоже этого не случилось, потому что концентрация радиоактивных веществ сильно разбавилась морской водой.

Вред ультрафиолета научно доказан только в отношении меланомы. Четкой связи с ОЛЛ нет. Своим бывшим пациентам мы не разрешаем посещать солярий и не рекомендуем загорать, потому что хотя связь и не доказана, совсем исключать этот фактор тоже нельзя.

Если говорить об СВЧ-излучении, домашние микроволновые печи абсолютно безопасны.

Как лечат ОЛЛ? Что ждет пациента?

Концепция лечения ОЛЛ, которая до сих поре лежит в основе протоколов лечения ОЛЛ, была разработана американским педиатром Дональдом Пинкелем еще в 1962 году. Она включает в себя четыре этапа: индукция ремиссии, консолидация, воздействие на центральную нервную систему и длительный этап поддерживающей терапии на протяжении двух-трех лет. Во всем мире проводится лечение по клиническим протоколам, разработанным в результате кооперированных исследований. Согласно некоторым работам, строгое следование протоколам повышает выживаемость пациентов на 15-20% по сравнению с индивидуализированным лечением. В протоколе прописаны все действия: от первого дня до последнего. В нем есть указания, как и в какой момент оценивать возникающие осложнение и что с ними делать. В России два центра, активно ведущих такие протоколы. Центр им. Дмитрия Рогачева, где Александр Исаакович Карачунский в течение многих лет, с начала 1990-х, ведет серию протоколов «Москва — Берлин». Каждые пять лет дизайн протоколов пересматривают, чтобы улучшить лечение отдельных категорий пациентов. уже в течение многих лет с начала 90-х годов серию протоколов Москва-Берлин. Каждые пять лет меняется дизайн протоколов, направленных на улучшение лечения отдельных категорий пациентов. Во взрослой практике — это НМИЦ гематологии, где ведут кооперированные исследования по острому лимфобластному лейкозу у взрослых.

Читать еще:  Прорезывание коренных зубов у детей температура

В каких случаях показана трансплантация костного мозга (ТКМ)?

В отличие от острого миелоидного лейкоза, показаний к аллогенной (от донора) ТКМ меньше. Ее назначают пациентам, которые не достигли ремиссии в указанные протоколом сроки или имеют неблагоприятный цитогенетический вариант заболевания. В детской практике выздоравливают более 90% детей, и примерно 15-20% являются кандидатами для аллогенной ТКМ. У взрослых процент пациентов нуждающихся в трансплантации несколько выше, за счет того, что генетических операций высокого риска становится намного больше и ответ на стандартное лечение хуже. Когда мы обсуждали хронический миелолейкоз, там фигурировала филадельфийская хромосома — транслокация (9;22). При ОЛЛ это абсолютно негативный фактор прогноза. У детей такая мутация встречается меньше чем в 5% случаев, у людей старше 50-60 лет примерно половина В-линейных ОЛЛ будет с филадельфийской хромосомой. В отличие от хронического миелолейкоза, применение ингибиторов тирозинкиназы при остром лимфобластном лейкозе не столь успешно. Вот поэтому во взрослой практике ТКМ необходимо проводить примерно 30% пациентов. Возрастной порог для аллогенной ТКМ — в районе 55 лет, это разумно.

Как часто случаются рецидивы с ОЛЛ?

Если мы говорим про взрослых людей, то рецидивы случаются почти в 40% случаев. Бывают ранние рецидивы, которые случаются прямо на терапии. В таком случае необходимо менять лечение, делать его более интенсивным и тяжелым. В таких случаях, как правило, показана ТКМ. Поздний рецидив может случиться и через 20 лет. К сожалению мы не можем убрать причину, которая вызывает это заболевание — оно может вернуться.

Можно ли планировать беременность после ОЛЛ?

Длительная химиотерапия нарушает фертильность, поэтому лучше провести криоконсервацию спермы/яйцеклетки, а еще лучше эмбриона — это более надежный способ. У мужчин, как правило, серьезно нарушается сперматогенез, но у женщин дело обстоит несколько лучше. Вероятность забеременеть и выносить здорового ребенка высока. Если прошло не менее пяти лет в ремиссии, никаких ограничений нет.

Может ли беременность быть провоцирующим фактором для рецидива?

Скорее, нет. Это не такое частое явление, как при некоторых других заболеваниях, где беременность действительно может стать провоцирующим фактором.

Передается ли ОЛЛ по наследству?

Лимфобластный лейкоз – редкое заболевание, поэтому вероятность того, что он случится у ребенка, рожденного от родителей после ОЛЛ, крайне мала.

Как будут лечить ОЛЛ в будущем?

Представляется, что в основе лечения онкологических заболеваний в будущем станет активация собственного иммунитета. Нам необходимо настроить иммунную систему таким образом, чтобы она распознавала и убирала раковые клетки. Сейчас мы находимся на раннем этапе развития CAR-T-терапии, но через какое-то время технологии настолько усовершенствуются, что, скорее всего, она станет одним из основных методов терапии при целом ряде онкогематологических заболеваний. Суть метода заключается в том, что у пациента собирают его собственные Т-лимфоциты и отправляют в специальную лабораторию. Эта лаборатория может быть в другом городе, стране — не важно. В лаборатории эти Т-лимфоциты перепрограммируются: в них появляется информация об опухолевых клетках, присутствующих в организме пациента. После перепрограммирования Т-лимфоциты вводят обратно пациенту, она находят раковые клетки и возникает ремиссия. Основные проблемы – создать качественный процесс распознавания и разработать стандартные протоколы лечения.

Много вопросов возникает в понимания биологии заболевания, потому как каждый конкретный случай весьма индивидуален. Мы знакомы только с грубыми поломками, но каждая отдельная поломка провоцирует различное течение болезни. Мы уже сейчас можем полностью секвенировать геном опухолевой клетки и главное научиться понимать, что в патогенезе является ключевым и как на это можно воздействовать, тогда мы ближе подойдем к полному излечению болезни. За этим будущее.

Запись на прием

Наша онкоклиника расположена в самом центре Москвы, вблизи сразу нескольких станций метро – «Новослободская», «Тверская», «Чеховская», «Белорусская» и «Маяковская». Для посетителей, приехавших на автомобилях, на территории медицинского центра «Sofia» предусмотрена большая парковка. Наш сотрудник поможет вам сориентироваться в клинике, проводит в нужное отделение и расскажет, где находится тот или иной кабинет.

Записаться на прием к специалисту можно:

  • позвонив по номеру телефона +7 (495) 775-73-60;
  • в режиме онлайн, заполнив специальную форму на сайте;
  • заказав обратный звонок.
Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector